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    先天性心臟病的原因知道嗎?解析先天性心臟病

    神經介入資訊 2021-03-12 16:27:00



    卒中目前是發達國家中導致死亡和殘疾的重要原因之一。而先天性心臟疾病是合并有先天畸形的存活個體中最為常見的先天性畸形。


    隨著過去十余年手術技術的進展和治療方法的提高,先天性心臟病患者的存活率越來越高,患兒存活至成年期的期望度也越來越高。先天性心臟病作為缺血性卒中的重要危險因素已經被廣泛認可。也有研究指出,由于主動脈狹窄或持續性分流等先天性組織結構異常,先心病患者繼發顱內出血的風險相應升高。


    此外,頻繁的手術治療及持續的藥物治療,如長期抗凝藥物的使用等,也會一定程度提高出血性卒中的發生風險。研究顯示,這類患者中缺血性卒中發生的絕對風險較低,但相比一般人群,其相對風險仍然較高。


    然而,由于先心病的復雜性和臨床表現的多樣性,難以獲得較為充足的樣本進行臨床研究,目前已有的研究都存在樣本量相對較少的限制。



    本項研究通過對瑞典國家衛生登記資料的分析,研究了先心病患者發生顱內出血和蛛網膜下腔出血的風險。研究納入自1970年1月至1993年12月之間出生的,診斷為先心病的全部人群,隨訪至2011年12月。


    根據性別和年齡為每個先心病患者配對10例樣本進入對照組(有14例患者僅能配對到9例對照樣本),最長隨訪年限為42年。最終共納入21982例先心病患者及219816例對照。


    結果顯示:先心病組中有127例(0.58%)發生出血性卒中,對照組中共有169例(0.08%)發生出血性卒中。其中,先心病組中有70例(0.32%)為顱內出血,57例(0.26%)為蛛網膜下腔出血,而對照組中90例(0.04%)為顱內出血,79例(0.04%)為蛛網膜下腔出血。


    統計結果顯示,先心病患者發生顱內出血的總體風險是對照組的8倍(IRR:8.23,95%CI:6.0-11.2),發病率約為1.18例/10萬人年,而發生蛛網膜下腔出血的風險則為7.64倍(95%CI:5.41-10.7),發病率約為0.96例/10萬人年。發生顱內出血和蛛網膜下腔出血后的總體死亡率分別為312例/萬人年、205例/萬人年,兩組中發生死亡的相對風險沒有明顯的統計學差異。

    在先心病患者中,發生顱內出血風險最高的人群為嚴重的非圓椎動脈干畸形(如單心室畸形、左心發育不良綜合征、房室間隔缺損)患者,IRR為16.5(95%CI:5.63-51.2),絕對發病率為3.22例/萬人年。而相對蛛網膜下腔出血,主動脈狹窄的患者具有較大風險,IRR為17.3(95%CI:6.33-51.8),發病率為2.78例/萬人年。


    此外,本項研究還關注到不同出生時間對出血性卒中風險的影響。結果顯示,1984年后出生的先心病患者發生顱內出血的風險有所下降(8.53 vs 7.60,95%CI分別為5.88-12.3;4.13-13.7)。相應的,1984年后出生的先心病患者發生蛛網膜下腔出血的風險則有所升高(7.42 vs 8.90,95%CI分別為5.04-10.8;4.02-19.4)。


    下圖顯示為先心病組與對照組在隨訪42年中顱內出血及蛛網膜下腔出血兩類出血性卒中疾病中表現出的累積概率。結果顯示,先心病組中兩種疾病發病的累積概率較對照組有明顯升高。



    既往研究證實,出血性卒中的危險因素,如高血壓、顱內動脈瘤等在先心病患者中更為常見,這一因素能部分解釋本項研究的結果。而在不同的出生時間隊列中,出血性卒中的發生風險隨著時間的推移而下降,這可能與圍產期和新生兒護理技術的提高及手術治療技術的發展有關。


    此外,隨著早期診斷技術的發展和更有效的藥物治療方法的使用,先心病患者的治療效果獲得極大的提高。且有部分患者不經過復雜的手術治療亦可獲得長期生存,因此也部分抵消了因復雜手術帶來的出血性卒中發生的風險。


    先心病的多變性和復雜性是研究該病最為常見的挑戰。本項研究顯示,嚴重的非圓椎動脈干畸形具有更高的顱內出血風險,但具體的原因目前尚不可知。推測認為可能與此類疾病需要多次復雜血管重建手術進行治療,增加了體外循環導致腦損傷的風險,且這類患者通常需要一定時期的強化抗凝治療,這也可能增加患者顱內出血的風險。而推測更為頻繁的抗凝藥物使用也是部分嚴重瓣膜病患者顱內出血風險增加的原因。


    研究人員觀察到,1985-1993年出生的患者在出生后第一年出現顱內出血的風險最高,這可能與先心病患者總體死亡率下降有關。


    蛛網膜下腔出血在主動脈狹窄的患者中更為多見,這可能與更高的顱內動脈瘤患病率相關。主動脈狹窄的患者相較于其他先心病類型,更易在早期發展形成高血壓,也是導致蛛網膜下腔出血高發的因素之一。


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    復旦大學附屬華東醫院張穎影組稿、海軍軍醫第三醫院楊洋編譯,上海長海醫院醫院副教授趙開軍審校,《神經介入資訊》主編、上海長海醫院腦卒中中心兼神經介入中心主任劉建民教授終審)

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    http://stroke.ahajournals.org/content/early/2018/04/05/STROKEAHA.117.020032


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