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    【病例】這是一種“好色”的免疫性疾病!

    MedSci梅斯 2020-03-04 23:44:07


    導語:本病是一種發病機制目前尚不明確的自身免疫性疾病,因常侵犯帶色素的組織,所以有時被稱為“好色”的病,當以神經系統損害為首發癥狀時常被誤診為腦膜炎,以下就是這樣的一個案例。

    來源:梅斯醫學

    作者:張雯雯,史兆博,趙莘瑜,滕軍放



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    本病是一種發病機制目前尚不明確的自身免疫性疾病,因常侵犯帶色素的組織,所以有時被稱為“好色”的病,當以神經系統損害為首發癥狀時常被誤診為腦膜炎,以下就是這樣的一個案例。


    患者是一位29歲的年輕男性,患者于10天前飲250ml白酒后出現持續性頭痛,為全頭部脹痛,發熱,測體溫37.5℃,伴頭暈、鼻塞、流涕,無惡心、嘔吐、意識障礙等,至當地醫院就診,查胸部ct提示雙肺炎癥,血常規示白細胞12.36×10^9/L,中性粒細胞7.79×10^9/L。給予抗感染及退熱藥物應用,療效欠佳。? ??


    3天前,患者體溫最高升至42℃,嗜睡,至市中心醫院查頭顱MRI示:雙側顳葉底部內側異常信號,胼胝體壓部異常信號,考慮顱內感染。為求進一步診治來我院。既往體健,無特殊病史。家族無與患者類似疾病。


    入院查體:體溫39.1℃,嗜睡,言語清晰,高級智能活動減退。雙側瞳孔等大等圓,直徑3.0mm,對光反射靈敏。四肢肌張力正常,肌力5級,雙側腱反射(++)。雙側巴賓斯基征陰性。頸強直,頦下4指,Kernig征陽性。


    輔檢:血生化檢查未見明顯異常。頭顱MRI平掃+增強、腦電圖未見明顯異常。腰椎穿刺測壓為190mmH2o,白細胞數為32×10^6/L,其中淋巴細胞占76%,中性粒細胞占9%,一般單核細胞占9%,激活單核細胞6%。蛋白定性弱陽性,定量為609mg/L。血腫瘤全套回示巨細胞病毒IgM、IgG均為陽性。


    綜合上述資料,患者入院后初步診斷為病毒性腦膜炎,給予脫水降顱壓、抗病毒、抗感染、營養神經及其他對癥支持治療。10天后患者頭痛癥狀明顯減輕,意識清楚,但訴視物模糊,伴雙側結膜充血,雙眼無疼痛、瘙癢等不適,體格檢查頸軟,雙眼結膜充血,雙側瞳孔不等大,左側5.0mm,右側3.0mm,對光反射靈敏。測視力:左眼0.6,右眼0.5。行眼底照相、眼底熒光血管造影,考慮雙眼全葡萄膜炎。見圖1、2。


    1 眼底檢查圖像


    圖2 眼底熒光血管造影(FFA)


    綜合上述病史及相關實驗室檢查,診斷為小柳原田綜合征。該病為累及全身多系統的自身免疫性疾病,需用激素治療。因大劑量激素應用恐加重患者肺部感染,給予甲強龍120mg靜滴,qd。并給予妥布霉素地塞米松眼液、普拉洛芬滴眼液、復方托吡卡胺滴眼液點眼。


    治療10天后,患者訴頭痛發熱、視物不清癥狀較前明顯好轉,雙側瞳孔仍不等大,左側4.0mm,右側3.0mm對光反射靈敏。復查視力:左眼0.7,右眼0.6?;颊叱鲈?,院外繼續口服潑尼松片30,mg,qd;繼續應用妥布霉素地塞米松眼液、普拉洛芬滴眼液、復方托吡卡胺滴眼液點眼。


    2個月后門診復查:雙側瞳孔等大等圓,直徑3.0mm,對光反射靈敏。雙眼視力均為0.9mm。見圖3、4。


    3 眼底檢查圖像


    4 眼底熒光血管造影(FFA)


    ▍討論


    本例患者29歲,男性。急性起病,以發熱、頭痛及上呼吸道感染癥狀,就診于神經內科,頭顱MRI平掃+增強未見明顯異常,腦脊液化驗淋巴細胞及蛋白升高。由于無眼部陽性體征,體格檢查腦膜刺激征陽性,加之輔助檢查結果,早期易被誤診為“病毒性腦膜腦炎”,因之后出現結膜充血,視力下降等眼部癥狀修正診斷。


    病毒性腦膜炎是指由各種病毒感染引起腦膜急性炎癥的一種感染性疾病。依據病毒感染癥狀,急性或亞急性起病,以腦膜刺激癥狀為主要臨床表現,腦脊液檢查壓力正?;蜉p中度升高,白細胞和蛋白正?;蜉p度增高,糖氯化物正常。一般病程較短,并發癥較少,多成良性過程。少有復發,預后好。


    Vogt‐小柳原田綜合征(VKH)發病機制尚未清楚,普遍認為是自身免疫系統針對分布于皮膚、腦膜、內耳、脈絡膜黑色素細胞中的某種抗原產生的遲發型超敏反應。在VKH患者的視網膜下積液中可檢測到病毒包涵體,在腦脊液和視丘下部也發現了病毒顆粒,推測病毒可能是由中樞神經系統到達眼部。以神經系統癥狀為首發癥狀的患者,可先出現腦膜炎癥狀及腦脊液改變,繼而出現彌散性葡萄膜炎、聽力障礙、皮膚脫色素、毛發變白或脫落等改變。盡早進行視力檢查、眼底檢查及眼底熒光血管造影等檢查有助于確診VKH。


    該病易反復發作,治療的最新進展主張早期大劑量應用糖皮質激素,從而減少組織滲出、阻止腫脹和減少滲出液,控制炎癥反應,治療時間至少維持6個月以上,否則會導致不同程度的視敏度下降,甚至失明。臨床工作者常因對VKH的臨床特征、病程演變缺乏整體認識及缺乏全面的檢查,使患者不能得到及時、系統的治療,導致病情反復及并發癥的發生。有文獻統計,VKHS早期誤診、漏診率高達85%以上,嚴重影響VWHS的早期治療及預后。在臨床工作中,對于病毒性腦膜炎患者,應積極進行眼底檢查,對可疑患者盡早進行眼底熒光血管造影,避免漏診、誤診,影響患者預后。

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    【上期內容】


    1. 上期因為審核不慎,標題出現了錯誤,在此表示歉意。B2型(皮質型)胸腺瘤應為惡性腫瘤。謝謝指出問題的“滕騰 Demon”老師!請將聯系方式及地址發到“tougao@medsci.cn”,我們將給您送出一份梅斯醫學提供的禮品以感謝您的指導。


    2.上期答案為:肺結核。


    請上期先得出結論的“fire老師將聯系方式及地址發到“tougao@medsci.cn”,我們將會把您的獎品郵寄給您。


    3.上期討論:


    根據世界衛生組織(WHO)于1999年制定的胸腺瘤組織學分型標準將胸腺上皮腫瘤分為A、AB、B1、B2、B3、C型。其中,皮質型胸腺瘤(即B型胸腺瘤)的侵襲性高于髓質型胸腺瘤,特別是B2、B3和C型胸腺瘤侵襲性較強,且術后復發率較高。國外文獻報道胸腺瘤術后出現肺內轉移的時間為4~14年,平均(7±5)年,目前推薦隨訪時間至少為10年。胸腺瘤導致呼吸道癥狀較為常見,但胸腺瘤切除術后合并肺結核病例則鮮見報道。在一項針對87例胸腺瘤患者,隨訪期長達10年的回顧性研究中,胸腺瘤病程中常合并呼吸道疾病以及自身免疫性疾病,其中以B2型胸腺瘤最為常見,此類患者體內CD4+T細胞以及γ干擾素水平顯著降低。


    本例為B2型胸腺瘤患者,其術后3年出現肺內多發性結節,全身狀況呈進行性消耗,應注意鑒別胸腺瘤術后肺內轉移可能,其影像學與其他惡性腫瘤肺部轉移相似,多表現為肺內多發實性結節,兩肺對稱分布,較少呈空洞樣表現。同時,患者T細胞功能檢查示CD4+比值僅為18.2%,其絕對計數則為290/mm3,提示患者存在細胞免疫功能低下,在此基礎上,患者出現結核分枝桿菌感染的風險大大增加,同時由于長時間的消耗,綜合患者臨床癥狀、影像學動態變化以及細胞免疫情況,需考慮空洞性肺結核可能,而最終肺組織活檢也證實肺結核診斷。胸腺瘤術后狀態與感染肺結核可能是偶然事件,也可能歸因于患者術后細胞免疫功能下降。而另一項納入11例受試者以及25名健康人的前瞻性、對照研究也強調應關注胸腺瘤切除術后患者的免疫功能狀態以及呼吸道癥狀,該研究結果表明,與健康人群相比,胸腺瘤切除術后患者IgG水平、外周血B淋巴細胞、CD4∶CD8比值、表達CD28的CD4+和CD8+T細胞、天然T輔助淋巴細胞百分比呈顯著降低。該項研究進一步指出胸腺瘤術后患者將要面臨免疫功能低下以及反復感染的風險,而這一過程可能會對肺組織造成不可逆的損傷。此外,另有文獻報道,低蛋白血癥可能導致肺部病灶范圍在5個肺野以上者明顯高于對照組,且低蛋白血癥的存在使機體對肺結核病灶的修復和纖維化的能力下降。此外,由于處于急性期炎性反應,蛋白分解增強,因此低蛋白血癥患者肺部病灶范圍廣泛。而本例患者伴有顯著低蛋白血癥,其肺內病灶呈進行性進展,逐步由多發結節演變為多發空洞表現,但單純性通過影像學進行鑒別具有較大的困難,可能會導致臨床診斷的遺漏和偏差。


    綜上所述,胸腺瘤術后隨訪過程中需注意合并肺結核可能,其臨床表現呈多樣性,癥狀輕重差異較大,若痰液抗酸桿菌檢查陰性,則會造成肺結核確診困難,容易誤診,導致患者病程遷延不愈,無法及時接受正確的治療。因此,胸腺瘤切除術后患者應注意:①胸腺瘤患者術后需長期隨訪,并注意檢測患者細胞及體液免疫功能變化情況。②注意患者呼吸道癥狀以及肺部影像學表現。當肺內出現多發空洞病灶需注意合并肺結核可能。③借助實驗室檢測技術提高診斷水平。已有研究證實聯合測定ESR、LAM‐IgG、結核感染T細胞斑點試驗(T‐SPOT·TB)是值得臨床推廣應用鑒別肺結核的方法。④如病原學檢測無陽性提示,因盡早行肺部組織病理活檢以期做到早發現,早診斷,早治療。


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